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1 Définition :
Sur le plan anatomo-physio-pathologique, il y a sténose mitrale lorsque l'orifice auriculo-ventriculaire gauche ne présente pas sa surface normale, 4 à 6 cm2 et qu'il en résulte un obstacle au remplissage du ventricule gauche, soit habituellement inférieur à cm2.
Rappelons les étape hémodynamiques (COURNAND, 1941 ; Pierre SOULIE 1951 avec JOLY et CARLOTTI) et chirurgicales avec la commissurotomie mitrale par BAILEY en 1948 et SERVELLE (1950).
2 Etiologie :
2.1 Le rétrécissement mitral congénital, (exceptionnel)
- le plus souvent malformation embryologique, comme le prouve son association fréquente à d'autres anomalies congénitales : coarctation, rétrécissement aortique valvulaire ou sous-valvulaire.
- sténose mitrale isolée : hypothèse d'une endocardite foetale évoquée.
2.2 Le rétrécissement mitral acquis
- La sténose mitrale est la plus fréquente des altérations valvulaires rhumatismales (en constante régression dans les pays occidentaux).
4 fois plus fréquente chez la femme, se constituant entre 12 et 20 ans après l'attaque initiale.
L'étiologie rhumatismale est évidente dans la moitié des cas, possible ou probable dans un quart des cas. Dans 25 à 30% des cas, l'enquête est négative.
- Autres étiologies : collagénose (LED, PAN), PCE, spondylarthrite ankylosante.
3 Pathogénie :
A partir de l'agression rhumatismale, les lésions mettent de nombreuses années, voire des décennies avant qu'il y ait obstruction significative de la valve mitrale.
Cette évolutivité locale, dont le terme peut être une sténose mitrale serrée, est cependant très inégale d'un malade à l'autre : certains patients garderont toute leur vie une sténose modérée, d'autres (forme de l'enfant) parviendront en quelques années à une sténose serrée mal tolérée.
4 Anatomie pathologique :
4.1 Les lésions mitrales
Elles intéressent l'étoffe des valves, les commissures et l'appareil sous-valvulaire, mais l'intensité de ces lésions, le degré de la sténose auriculo-ventriculaire qu'elles déterminent, varient d'un malade à l'autre.
La lésion initiale endocardique est localisée au bord libre des valves, réalisant une valvulite marginale. Peu à peu, celle-ci s'étend et conduit à des modifications des valves et de l'appareil sous-valvulaire.
Les valves sont épaissies, scléreuses et parfois infiltrées de calcaire.
Les commissures sont fusionnées et cette symphyse est la signature de l'agression rhumatismale. Elle porte rarement sur une seule commissure, habituellement sur les deux.
4.1.1 Les calcifications
Reconnaissent plusieurs facteurs favorisants :
- l'âge : exceptionnelles chez l'enfant, d'autant plus fréquentes que le sujet est plus âgé.
- le sexe : plus fréquentes chez l'homme que chez la femme.
- le degré de l'obstacle mitral : l'importance des calcifications est corrélée avec le gradient diastolique moyen transvalvulaire.
4.1.2 L'appareil sous-valvulaire
Est toujours altéré, mais de façon inégale.
Les cordages sont fusionnés, épaissis, rétractés, et peuvent même disparaître : le pilier s'insérant directement sur la valve.
A l'opposé, tout peut se limiter à un simple épaississement des cordages dont la longueur est conservée.
Dans l'ensemble, on peut opposer deux types de rétrécissement mitral :
- Les formes sans altération importante de l'appareil sous-valvulaire avec sténose en diaphragme, où un geste conservateur sera possible.
- Les formes avec altération sévère des cordages et des piliers, se présentant très volontiers comme des sténoses fibreuses ou fibro-calcaires en entonnoir, où une commissurotomie est impossible : l'obstacle est ici double, valvulaire et sous-valvulaire.
4.1.3 La morphologie de l'orifice mitral
Diffère ainsi selon les malades, et le degré de sténose réalisé est également variable, depuis la sténose modérée admettant plus d'un doigt et dont la surface chez l'adulte varie de 1,5 à 2 cm2 à la sténose très serrée, inférieure à 1 cm2.
4.2 Les cavités cardiaques
4.2.1 Oreillette gauche dilatée
Normalement de 50 à 60 cm3, dépassant habituellement 150 cm3.
Dans certaines formes, l'oreillette gauche est ectasique, contenant jusqu'à 2 à 3 litres. Ces oreillettes gauches ectasiques sont propres aux cardiopathies mitrales, s'observant moins souvent dans les sténoses pures que dans les maladies mitrales ou les régurgitations isolées.
4.2.2 Thrombose intra-auriculaire gauche
Fréquente, intéressant le plus souvent l'auricule gauche.
Fréquence de l'ordre de 5%.
4.2.3 Le ventricule gauche
Est habituellement de volume normal, plutôt petit en l'absence de lésion associée.
4.2.4 Les cavités droites
Sont dilatées et hypertrophiées à des degrés divers.
Atteinte fréquente de la valve tricuspide, tantôt dilatée (insuffisance tricuspidienne), plus ou moins sténosée (10% pour SOULIE).
4.3 Lésions des autres valves
La lésion valvulaire le plus souvent associée est l'insuffisance aortique. Une tricuspidite organique avec sténose est le fait de 10% des cas, et une triple sténose dans 5% des observations.
4.4 Lésions viscérales
Elles intéressent particulièrement l'appareil respiratoire et dépendent du degré de sténose mitrale.
Les poumons sont denses avec des zones d'oedème hémorragiques.
Altération du pré-capillaire, rétréci, parfois oblitéré avec hypertrophie massive de toute la charpente conjonctive.
La pneumonie réticulée hypertrophique, souvent associée à une hémosidérose, est le fait des formes avec grande hypertension artérielle pulmonaire.
Les lésions des vaisseaux sont la règle ; dans les formes avec hypertension artérielle pulmonaire : tronc artériel dilaté, hypertrophié, veines pulmonaires dilatées et épaissies, capillaire dilaté avec des lésions du pré-capillaire.
5 Physio-pathologie
5.1 Le barrage mitral
La sténose mitrale est un obstacle diastolique au passage du sang dans le ventricule gauche. Des études expérimentales ont montré qu'une réduction au-dessous du quart de la surface mitrale est nécessaire pour entraîner des troubles de la circulation.
Lorsque la sténose est supérieure à 2 cm2 (GORLIN), l'hémodynamique est normale.
Dès que la surface est inférieure à 1,5 cm2 d'importantes modifications (pressions d'amont et débit) définissent la sténose mitrale serrée.
L'enregistrement simultané des pressions OG-VG fait apparaître un gradient diastolique transmitral dont la valeur, pour une surface mitrale donnée, est fonction du flux. Ces relations flux diastolique - gradient de pression transvalvulaire permettent de calculer la surface mitrale selon la formule de GORLIN (1951). Toutefois, l'estimation est fiable avec deux réserves : la sténose mitrale doit être pure, ou du moins si une fuite est associée, celle-ci doit être négligeable, et les mesures (pressions et débit) doivent être simultanées.
5.2 La circulation d'amont
5.2.1 Les pressions dans l'oreillette gauche
S'élèvent pour un débit cardiaque donné, et d'autant plus que la surface mitrale est réduite. Cette augmentation de pressions se transmet aux veines pulmonaires, artère pulmonaire et ventricule droits. Toutefois, la pression artérielle pulmonaire est, soit en rapport, soit dissociée, avec la pression capillaire, d'où l'existence de deux grandes variétés physio-pathologiques correspondant à deux entités cliniques bien précises :
- les formes avec hypertension capillaire (HTAP post-capillaire) : les pressions diastolique et moyenne de l'artère pulmonaire et du capillaire sont voisines (gradient inférieur à 10 mm de mercure), les résistances artériolaires sont normales ou peu élevées.
- les formes avec hypertension artérielle pulmonaire (HTAP pré-capillaire) : gradient artériolo-capillaire supérieur à 10 mm de mercure (20 à 30), traduisant un deuxième barrage entre l'artère pulmonaire et les veines pulmonaires. Les résistances artériolaires sont élevées.
5.2.2 La fonction respiratoire
L'atteinte parenchymateuse et bronchique détermine une diminution de la capacité vitale, une augmentation du volume résiduel.
5.2.3 L'élévation des résistances artériolaires pulmonaires
Entraîne l'augmentation du travail du ventricule droit avec hypertrophie-dilatation, puis défaillance.
5.3 Le débit cardiaque
Il est habituellement diminué, mais avec de grandes variations d'un sujet à l'autre, sans que les valeurs soient toujours en rapport avec le degré de sténose. Ainsi, un RM serré est compatible avec, d'une part des pressions élevées et un débit cardiaque normal, et d'autre part un débit réduit et des pressions basses.
Variations à l'effort : le débit cardiaque s'élève toujours à l'effort, mais très inégalement dans des proportions inférieures à 40% dans la moitié des cas. L'élévation de la pression capillaire pulmonaire est la règle : parfois 40 à 50 mm de mercure en moins d'une minute pendant toute la durée de l'épreuve, sans oedème clinique ou radiologique, ce qui montre la complexité du mécanisme de l'oedème d'effort des mitraux. Les résistances artérielles pulmonaires s'élèvent modérément et non constamment.
6 L'examen clinique
6.1 Circonstances de l'examen
Si très souvent la maladie est découverte entre 20 et 30 ans, rien n'est plus variable que l'âge et les conditions où elle se révèle cliniquement : selon sa variété physio-pathologique et l'un des accidents qui en émaillent son évolution (rythmique, pulmonaire ou thrombo-embolique).
Par leur fréquence, les manifestations pulmonaires sont au premier plan avec une dyspnée d'effort dont il faut préciser le degré, les modalités et les conditions d'apparition.
6.2 Les éléments du diagnostic
6.2.1 Les signes physiques
Inspection : faciès mitral, mélange d'érythrose et de cyanose prédominant aux pommettes dans les formes évoluées avec insuffisance ventilatoire. Retentissement staturo-pondéral fréquent dans les formes sévères de l'enfant avec nanisme mitral encore signalé dans les populations soumises à un haut risque de rhumatisme articulaire aigu.
Palpation : Frémissement cataire, diastolique avec parfois palpation du bruit de fermeture à l'apex et d'une vibration correspondant à ouverture mitrale.
Auscultation : c'est l'étape fondamentale du diagnostic clinique : en rythme sinusal, rythme mitral de DUROZIER comportant :
- l'éclat du 1er bruit perçu à la pointe,
- le claquement d'ouverture mitrale perçu à l'apex mais souvent plus distinct à l'endapex et en bord gauche sternal. Il survient après le 2ème bruit, 4 à 12/100èmes de seconde, et d'autant plus court que la sténose est plus serrée.
- le roulement diastolique : à la pointe, débutant immédiatement après le claquement d'ouverture, à renforcement pré-systolique si le rythme est sinusal (contraction auriculaire pré-systolique).
Le roulement diastolique peut diminuer en inspiration, lors de la manoeuvre de Valsalva. Il augmente en expiration, ce qui le distingue du roulement du rétrécissement tricuspidien, et surtout lors d'un effort, cette manoeuvre restant indispensable lorsqu'on suspecte un rétrécissement mitral et que l'auscultation au repos n'est pas décisive.
Ce roulement peut s'atténuer, voire disparaître en cas de sténose très serrée, de même en cas de fibrillation auriculaire ou de flutter rapide.
- d'autres signes d'auscultation sont fréquents : (Syndrome Infundibulo-pulmonaire)
* l'éclat de B2 au foyer pulmonaire, témoignage habituel d'une HTAP,
* un souffle systolique xyphoïdien inspiratoire, témoignage d'une insuffisance tricuspidienne,
* un souffle diastolique au foyer pulmonaire, traduisant une insuffisance pulmonaire en cas d'HTAP.
Les signes d'auscultation ne sont pas toujours évidents et ils doivent être recherchés en decubitus latéral gauche, éventuellement après une manoeuvre d'effort et aussi après ralentissement du rythme ventriculaire.
6.2.2 L'examen radiologique, essentiel à l'étude du rétrécissement mitral
Silhouette cardiaque de type mitral avec dilatation de l'oreillette gauche.
- en bord gauche : arc moyen gauche rectiligne, allongé, voire saillant et convexe, en double bosse (tronc de l'artère pulmonaire, auricule).
- bord droit : doubles contours n° 1, 2, 3.
- en OAD : dilatation non expansive à la systole de l'oreillette gauche qui refoule l'oesophage opacifié par la baryte.
Recherche des calcifications mitrales à l'amplificateur de brillance et en oblique antérieur droit : elles se projettent près des valves aortiques, au-dessous de la bissectrice rachis - angle cardio-phrénique.
Modifications des poumons étudiées sur un cliché de face, variables suivant le degré et l'évolution de la sténose. Elles peuvent être absentes si le rétrécissement mitral est peu serré et bien toléré.
Sinon, on peut voir à des degrés divers :
- une dilatation des branches artérielles pulmonaires,
- des opacités floues ou une grisaille pré-hilaire,
- un aspect réticulo-nodulaire prédominant aux bases,
- des lignes de Kerley (dilatation des vaisseaux lymphatiques), à rechercher particulièrement au-dessus du cul de sac pleural droit et assez bien corrélées avec une forte élévation de la pression capillaire pulmonaire au-delà de 20 mm de mercure.
- plus rarement, un aspect miliaire des deux poumons simulant une tuberculose, témoignage d'une hémosidérose secondaire,
- enfin, la possibilité d'épanchements pleuraux, conséquence directe du trouble hémodynamique ou secondaire à un infarctus pulmonaire.
Ainsi s'associent en proportions variables : flou hilo-pulmonaire, image réticulo-nodulaire, modifications de la cage thoracique réalisant les divers aspects de la bronchopneumopathie mitrale.
6.2.3 L'électrocardiogramme
A moins de valeur que les autres investigations cliniques, du moins dans les formes n'ayant pas un retentissement hémodynamique sévère.
- le rythme reste sinusal pendant une durée variable, en fonction de la dilatation auriculaire gauche,
- l'onde P est modifiée, bifide, d'une durée allongée supérieure à 10/100èmes de seconde, en D1, V5 V6. En V1, l'onde P est biphasique avec une négativité terminale,
- déviation axiale droite de QRS. Surcharge ventriculaire droite avec une onde R de grande amplitude en dérivation V1, souvent un bloc de branche droit incomplet, inversion du rapport R/S.
Ces modifications du complexe ventriculaire sont liées au travail fourni par le ventricule droit. Leur corrélation avec l'hypertension artérielle pulmonaire, leur régression après commissurotomie, leur confèrent une grande valeur.
- passage en fibrillation auriculaire dans les formes évoluées souvent précédé d'une extrasystolie auriculaire, les mailles de la fibrillation étant classiquement amples, particulièrement en V1 (fibrillation auriculaire à grosses mailles).
6.3 Les examens complémentaires non invasifs et invasifs
6.3.1 Le phonomécanogramme
- Eléments du diagnostic : éclat de B1, espace Q-B1, espace B2-COM, roulement diastolique, systole libre.
- Estimation du degré de sténose avec allongement de l'espace Q-B1 supérieur à 0,08 seconde (normale inférieure à 0,06), et ceci est le-fait que la pression ventriculaire gauche doit s'élever plus que normalement pour atteindre le niveau de la pression auriculaire gauche augmenté par le barrage mitral.
6.3.2 L'échocardiogramme
C'est l'un des examens les plus sûrs actuellement pour faire le diagnostic de sténose mitrale, évaluer son degré et prévoir éventuellement le type de chirurgie le mieux adapté.
L'échocardiogramme confirme :
- les modifications du tissu valvulaire lui-même, fibrose et calcification,
- les altérations de la cinétique des valves mitrales,
- la surface mitrale,
- les altérations de l'appareil sous-valvulaire,
- la dilatation de l'oreillette gauche et d'éventuelles thromboses intra-auriculaire.
- L'échographie transoesophagienne, utile si l'écho transthoracique est impossible ou bien mauvaise évaluation du rétrécissement mitral, mais aussi pour mieux visualiser une thrombose intra-auriculaire gauche ou de l'auricule gauche.
6.3.3 Le cathétérisme cardiaque
- Il permet l'estimation du degré de sténose par mesure de la surface mitrale au repos, éventuellement à l'effort. Il n'est nécessaire que s'il persiste un doute sur le degré du rétrécissement mitral avec discordance entre les données cliniques et ultrasoniques.
- Il précise le type de modification hémodynamique causée par la sténose mitrale, avec 3 grands tableaux à l'état basal :
* les formes avec hypertension artérielle pulmonaire, artérielle pulmonaire passive et baisse du débit cardiaque : les plus fréquentes,
* les sténoses à pressions normales dans la petite circulation, mais avec un débit cardiaque effondré,
* les formes avec hypertension capillaire, mais aussi forte élévation des résistances pulmonaires et grande HTAP (moins de 10% des cas).
- Il permet l'évaluation des autres valvulopathies associées, en particulier aortiques.
Le cathétérisme cardiaque droit :
- Débit et index cardiaque normaux, modérément ou fortement abaissés avec une différence artério-veineuse augmentée à l'effort par chute de la saturation du sang veineux.
- Pression capillaire moyenne, le plus souvent entre 20 et 25 mm de mercure.
- Pression artérielle pulmonaire systolique entre 45 et 60, et une pression moyenne ou diastolique, soit similaire, soit décalée par rapport à celle du capillaire.
- Calcul des résistances artérielles pulmonaires, temps essentiel.
- Pressions oreillette droite et ventricule droit avec un éventuel décalage diastolique si sténose tricuspidienne.
- Recherche d'un souffle d'insuffisance tricuspidienne ou pulmonaire.
- Calcul de la surface mitrale fonction du débit cardiaque, de la pression capillaire et de la durée de la diastole. Valeurs semblables ou proches de celles constatées par le chirurgien dans 83% des cas.
Erreurs par excès (9%) en cas d'insuffisance mitrale méconnue, par défaut (8%) si sténose à basses pressions. Contrairement à une opinion courante, la fibrillation auriculaire n'est pas en cause.
- Épreuve d'effort d'une durée de 15 mn environ. Valeurs certaines si élévation importante de la pression capillaire avec faible augmentation du débit.
Le cathétérisme gauche, soit par Seldinger, soit par voie trans-septale ou par un PFO : enregistrement du gradient diastolique VG-OG ou capillaire.
La cinéangiocardiographie ventriculaire gauche en OAD ne permet pas d'évaluer le degré de sténose, mais étudie :
- l'anneau mitral,
- le volume ventriculaire gauche,
- l'existence éventuelle d'une fuite associée,
- la fonction ventriculaire gauche, en principe conservée dans la sténose mitrale pure.
La coronarographie : systématique après 50 ans ?
7 Accidents évolutifs
Ils font toute la gravité du rétrécissement mitral et surviennent d'autant plus volontiers que celui-ci est plus serré.
7.1 Les troubles du rythme
Fibrillation auriculaire ou flutter auriculaire avec des accès paroxystiques qui tendent à se répéter avant que le trouble du rythme ne devienne permanent.
Même si l'arythmie est non compliquée et bien tolérée, elle marque une étape dans l'évolution :
- les études avant et après régularisation montrent ses effets nocifs sur le débit cardiaque et les résistances. Le débit cardiaque s'élève de 20 à 25% après retour en rythme sinusal.
- les résultats de commissurotomie sont moins bons en arythmie complète que ceux en rythme sinusal.
- les tentatives de régularisation sont vouées à l'échec tant que le barrage n'est pas levé. Après l'intervention, les chances de succès dépendent de la sévérité de la maladie et de l'ancienneté de l'arythmie (moins de 3 ans).
Ces troubles du rythme peuvent être responsables d'oedèmes pulmonaires, mais surtout d'une thrombose auriculaire gauche avec embolie systémique, nécessitant à titre préventif un traitement anticoagulant.
7.2 Les manifestations pleuro-pulmonaires
- la dyspnée d'effort, la plus habituelle,
- la dyspnée paroxystique, pouvant prendre l'aspect d'une crise asthmatiforme, mais plus souvent celui d'un oedème pulmonaire, à la faveur d'une infection saisonnière, d'un passage en arythmie complète, d'une tachycardie, d'une période menstruelle,
- la dyspnée permanente avec orthopnée témoigne d'un stade évolutif avancé.
- les hémoptysies, rarement abondantes, témoignant d'une hyperémie bronchique avec augmentation de la circulation veineuse et développement anormal des anastomoses entre veines pulmonaires et veines bronchiques.
- les épanchements pleuraux, allant habituellement de pair avec les manifestations de poumon cardiaque, témoignage d'une hypertension veino-capillaire pulmonaire.
Deux grandes variétés, clinique et physio-pathologique, de rétrécissement mitral serré :
- clinique : rétrécissement mitral oedémateux de GALLAVARDIN (1934) et RM suffocant par bronchopneumopathie mitrale de SOULIE (1953).
- hémodynamique : la forme avec hypertension capillaire et la forme avec hypertension artérielle pulmonaire.
7.3 Les accidents thrombo-emboliques
Très fréquents et parfois redoutables, dont le facteur favorisant est la survenue d'une fibrillation auriculaire.
Le point de départ est une thrombose intra-auriculaire gauche souvent localisée à l'auricule.
7.3.1 Embolies systémiques de la grande circulation
Cérébrale (plus de 75% des cas), viscérale (foie, rate, reins, mésentère), carrefour aortique, membres inférieurs.
Ces embolies systémiques ont un mauvais pronostic, responsables de 15 à 30% des décès. Nécessité d'un traitement anticoagulant préventif.
7.3.2 Le syndrome thrombo-embolique de la petite circulation
Les phlébo-thromboses latentes des membres inférieurs, fréquentes chez les mitraux, sont la cause de diverses manifestations pulmonaires : soit crachats hémoptoïques, soit véritable infarctus pulmonaire.
7.4 Les manifestations évolutives rhumatismales
Rares dans la sténose mitrale serrée.
7.5 L'insuffisance cardiaque
Elle est le terme habituel des cardiopathies mitrales évoluées qui n'ont pas fait l'objet d'une cure chirurgicale. Elle s'installe souvent après une période de plusieurs années, voire décennies, où les seules manifestations ont été celles du poumon cardiaque.
Elle est précédée du passage en fibrillation auriculaire, qui bien souvent est le facteur déclenchant de la décompensation, au même titre qu'une infection intercurrente, une embolie pulmonaire.
Il s'agit d'une insuffisance cardiaque droite avec ses signes habituels hépatalgie d'effort, oedème des membres inférieurs, fréquente insuffisance tricuspidienne.
7.6 L'angine de poitrine
Elle peut relever de lésions coronariennes.
Elle est le plus souvent fonctionnelle dans le cadre d'une sténose mitrale serrée avec hypertension artérielle pulmonaire.
7.7 L'endocardite bactérienne
Rare dans la sténose mitrale isolée, exceptionnelle dans les formes évoluées avec fibrillation auriculaire.
Elle complique volontiers les formes associées à une insuffisance mitrale ou une insuffisance aortique.
7.8 Le syndrome de Ortner (paralysie récurrentielle gauche)
Exceptionnel.
La paralysie récurrentielle est habituellement liée à une compression du nerf entre l'aorte et l'artère pulmonaire gauche distendue.
La récupération est possible après chirurgie mitrale.
8 Les formes cliniques
8.1 Les trois aspects physio-pathologiques
Aux modifications hémodynamiques correspondent des entités cliniques.
8.1.1 La forme avec hypertension capillaire = RM oedémateux
Sténose en rythme sinusal, à petit coeur, sans saillie notable de l'oreillette gauche. ECG peu modifié.
8.1.2 La forme avec grande hypertension artérielle pulmonaire = RM suffocant
La dyspnée est dominante, surcharge ventriculaire droite constante, arythmie complète deux fois plus fréquente, gros coeur et aspect de bronchopathie mitrale.
Moins fréquente que la forme oedémateuse, s'observe à tous les âges.
Évolution rapidement progressive.
8.1.3 La forme avec pressions basses
Révélation tardive après 40 ans : signes fonctionnels modérés, fréquence des embolies systémiques, fibrillation auriculaire très fréquente, ECG peu perturbé.
Diagnostic difficile et le meilleur élément est le calcul de la surface mitrale.
8.2 Le rétrécissement mitral muet
Aucun des éléments du rétrécissement mitral n'est perçu.
Le plus souvent, ils disparaissent derrière un syndrome, soit tricuspidien, soit ventriculaire avec galop droit et signe de Harzer.
Diagnostic plus difficile encore s'il existe une surcharge ventriculaire droite, un syndrome de grande hypertension artérielle pulmonaire.
Très bonne indication de l'échocardiographie et du cathétérisme cardiaque droit et gauche.
Le rétrécissement mitral muet est toujours très serré et pur, parfois associé à une sténose aortique.
8.3 Les formes selon l'âge
8.3.1 Les formes de l'enfant, rares.
Mal tolérées avant l'âge de 15 ans, se rencontrent souvent dans les pays où l'incidence du R.A.A. reste importante.
Évolution rapide vers l'hypertension artérielle pulmonaire en-dehors de la levée de l'obstacle mitral.
Bonne indication de la valvuloplastie percutanée en l'absence de calcification.
8.3.2 Les formes tardivement révélées
Après la soixantaine, parfois à l'occasion d'une arythmie complète ou bien d'un accident vasculaire cérébral.
Le risque opératoire et les résultats éloignés sont comparables à ceux des sujets jeunes.
8.4 Sténose mitrale et grossesse
Accidents gravido-cardiaques du 3ème et 4ème mois et à l'accouchement.
Commissurotomie mitrale à coeur fermé ou par voie percutanée avant le 6ème mois.
8.5 Rétrécissement mitral avec oreillette gauche ectasique
En écho, son diamètre dépasse 70 mm.
Dans la grande majorité des cas, la cardiopathie est une maladie mitrale avec une fibrillation auriculaire constante, et des signes d'hypertrophie ventriculaire gauche ou bi-ventriculaire.
Accidents thrombo-emboliques et thrombose de l'oreillette gauche relativement rares.
Le risque opératoire est élevé (décès volontiers par bas débit) et des réductions dé l'oreillette gauche ont pu être proposées.
8.6 Atteintes valvulaires associées
- insuffisance aortique fréquente, pratiquement toujours minime ou modérée, n'intervenant pas dans la décision opératoire.
- rétrécissement aortique
Nécessité d'une chirurgie à coeur ouvert : double commissurotomie ou remplacement valvulaire.
- atteinte tricuspidienne fréquente, fonctionnelle dans le cadre d'une hypertension artérielle pulmonaire nécessitant la correction chirurgicale si la fuite est importante.
- rappelons la sténose tricuspidienne dans le cadre d'une maladie tricuspidienne associée.
8.7 Lésions coronariennes et sténose mitrale
Indication de la coronarographie : en cas d'angor, de séquelle d'infarctus, de l'existence de plusieurs facteurs de risque à la maladie coronarienne, et même en l'absence de ces facteurs favorisants au-delà d'un certain âge (45 ans pour 1"homme, 55 ans pour la femme: ACAR)
8.8 Le syndrome de Lutembacher (1916)
Associant une sténose mitrale habituellement rhumatismale et une communication interauriculaire type ostium secundum.
Quelle que soit la taille de la déhiscence septale, l'obstacle mitral augmente le shunt gauche-droit. Les conséquences hémodynamiques du rétrécissement mitral sur les pressions auriculaires gauches et la petite circulation sont atténuées par la CIA, véritable soupape de sécurité en amont du RM.
8.9 La resténose mitrale
Récidive de sténose mitrale après commissurotomie à condition :
* de l'existence au départ d'une sténose mitrale serrée,
* la certitude d'une commissurotomie effective efficace,
* la constatation de nouvelles lésions de sténose mitrale responsables d'une gêne fonctionnelle.
La resténose est d'autant plus fréquente que le geste chirurgical a été plus incomplet.
L'échocardiographie permet de confirmer la resténose, ainsi que l'hémodynamique appréciant le retentissement sur la petite circulation.
Le nouvel obstacle mitral est le fait, non pas d'une nouvelle soudure des commissures, mais d'une rigidité de l'appareil valvulaire, expliquant ainsi que la chirurgie est, soit une nouvelle commissurotomie à coeur ouvert, soit plus souvent un remplacement valvulaire.
9 Le traitement
9.1 Le traitement médical
Il s'adresse à certaines complications de la sténose mitrale :
- l'oedème aigu du poumon,
- la fibrillation auriculaire, et il est bien entendu que toute sténose mitrale en fibrillation égale traitement anticoagulant,
- les embolies systémiques,
- l'insuffisance cardiaque.
Si ce traitement médical garde toute son importance, la règle formelle est que toute sténose mitrale symptomatique doit être levée, soit par commissurotomie, soit par remplacement valvulaire.
9.2 La commissurotomie mitrale
Trois possibilités :
9.2.1 La commissurotomie mitrale à coeur fermé
Date de 1948 et ses indications sont précises : sténose mitrale serrée, pure, non calcifiée, en rythme sinusal, sans grosse oreillette gauche et thrombose intracavitaire, sans altération notable de l'appareil valvulaire et sous-valvulaire.
Effectuée par thoracotomie gauche, il s'agit d'un geste simple mais à l'aveugle et que seuls les opérateurs de la première génération des chirurgiens cardiaques savent encore réaliser.
Elle est parfois incomplète, la commissure postérieure ne pouvant être libérée.
La mortalité est inférieure à 1 %.
9.2.2 La commissurotomie mitrale à coeur ouvert
Elle est préférable si les lésions valvulaires et sous-valvulaires sont plus conséquentes, et elle permet de réaliser un geste plus efficace, libérant dans l'ensemble les deux commissures.
Se méfier des commissurotomies trop complètes, poussées jusqu'à l'anneau mitral, pouvant être responsables d'une fuite mitrale parfois conséquente.
Mortalité plus importante, liée à la CEC.
La commissurotomie à coeur ouvert doit être réalisée en cas de thrombose intra-auriculaire (intérêt de l'échographie).
9.2.3 La valvuloplastie mitrale percutanée
Introduite par INOUE en 1984, elle apparaît aujourd'hui comme la technique de choix lorsque l'indication reste classique, à savoir celle de la commissurotomie mitrale à coeur fermé.
Technique : Elle comporte un cathétérisme par voie trans-septale, avec mise en place sur l'orifice mitral d'un ou deux ballon(s), permettant de dilater l'orifice, et ceci sous contrôle échographique.
L'expérience actuelle la plus importante est celle de VAHANIAN (Hôpital Tenon, Paris).
810 valvuloplasties par voie percutanée, rapportées le 17 octobre 1992 :
- contre-indications :
* thrombose de 1'oreillette gauche
* calcifications mitrales importantes
* insuffisance mitrale égale ou supérieure à 2/4
* absence de fusion commissurale
* maladie aortique ou tricuspidienne significative associée.
- mortalité: 0,5%
- incidents :
* hémopéricarde : 1%
* embolie systémique : 3,5%
* insuffisance mitrale 3/4 : 3,5%
* shunt gauche-droit : 60% avec un rapport Débit pulmonaire/Débit systémique supérieur à 1,3: 15%
* accidents fémoraux 4%
- mauvais résultats dans 12% des cas, avec une surface mitrale inférieure à 1,5 cm, une fuite mitrale supérieure à 2/4.
- malades récusés : sensiblement 20%, tenant compte des contre-indications sus-citées ou bien d'une surface mitrale mal appréciée.
La commissurotomie mitrale par voie percutanée reste une technique tout à fait intéressante, mais elle demande une certaine expérience (au moins 1 à 2 procédures mensuelles) et il faut tenir compte de l'équipe chirurgicale présente et de son expérience de la commissurotomie mitrale.
Quelle que soit la technique de la commissurotomie, celle-ci expose à une resténose mitrale, classiquement au-delà de 10 ans après la procédure, réserve faite de la commissurotomie par voie percutanée pour laquelle nous n'avons pas assez de recul.
Précisons que la commissurotomie mitrale à coeur fermé ou par voie percutanée peut être réalisée dans les 6 premiers mois d'une grossesse, si la sténose apparaît mal tolérée et si les lésions valvulaires se prêtent à cette technique.
9.3 Le remplacement valvulaire
Ses indications sont l'impossibilité de réaliser une intervention conservatrice : valves très remaniées, calcifiées, avec altération de l'appareil sous-valvulaire.
Différents types de Prothèses peuvent être implantés :
- valve mécanique à bille, et aujourd'hui de préférence des valves à disque,
- soit une bioprothèse type hétérogreffe de Carpentier-Edwards.
La mortalité opératoire est de l'ordre de 5 à 10%, ceci étant modulé par les conditions pré-opératoires : dilatation de l'oreillette gauche, thrombose intracavitaire, bas débit, fonction ventriculaire gauche.
Quelle que soit l'intervention effectuée, les opérés doivent accepter de se plier a un contrôle cardiologique régulier, au moins annuel, avec échocardiogramme afin de dépister :
- en cas de commissurotomie, l'apparition d'une resténose,
- un dysfonctionnement de prothèse.
9.4 N'oublions pas le traitement préventif,
A savoir celui de l'éradication du streptocoque bêta-hémolytique responsable de la maladie rhumatismale, avec une antibiothérapie systématique après l'indispensable prélèvement de gorge, ayant permis ainsi dans nos pays industrialisés la régression constante des cardites rhumatismales.
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