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Sarcoidose médiastinopulmonaire et formes graves
Quand et Comment traiter une sarcoïdose médiastinopulmonaire, cardiaque et neurologique?

INDICATION DE LA CORTICOTHERAPIE :

1 - Les Atteintes pulmonaires : stades II / III de plus de 6 mois
2 - Stade IV actif (Clinique, biologie, radiologie, MorphoTEP)
3 - Sténoses bronchiques
4 - HTAP
5 - Les Explorations fonctionnelles respiratoires -EFR- (dégradation ou d'emblée sévère : Trouble Ventilatoire Obstructive +++)
Extension des images radiologiques
6 - Atteinte du Cœur : c'est une urgence (1/3 à 1 mg/Kg/j)
7 - Bolus de corticoïdes : atteintes ophtalmique grave, SNC, rein, et Résistance au traitement initial

MODALITÉS DE LA CORTICOTHERAPIE:

* Durée plus de 12 mois
* Arrêt si inefficace après 12 mois
* plus de 12 mois si rebond (SNC)
* Surveillance : 3, 6, 9, 12 mois
* Si absence de rechute après 3 ans d'arrêt : guérison de la maladie

SI RÉSISTANCE AUX CORTICOIDES :

* Rechercher : une infection tuberculeuse, cancer bronchique, lymphome pulmonaire
* Si fibrose : rechercher
- Soit traitement insuffisant
- Soit non observance du traitement
- Soit infection opportuniste (histoplasmose, blastomycose, pneumocystose...) une coccidioidomycose

AUTRES ALTERNATIVES THÉRAPEUTIQUES :

- Si corticoïdes inefficaces (résistance)
- Contre indication aux corticoïdes
- Intolérance au traitement

LES AUTRES MOLÉCULES:

- Méthotréxate : 10 à 15 ou 20 mg/semaine en Per os ou IM
- Azathioprine 150 mg/j
- Cyclophosphamide en bolus
- Leflunomide 10 / 20 mg/j délai de réponse > Corticostéroïdes de 3 à 8 mois
- si Lupus pernio : Thalidomide
- Antagonistes des antiTNFalpha * Ertilumab * Infliximab (plus efficace) : critère d'évaluation principal : CVF à 24 semaines de traitement

DIAGNOSTIC DES ATTEINTES CARDIAQUES:

- Diagnostic difficil:
- ECG, Holter ECG (si ECG pathologique)Echo cœur si signes cliniques ou ECG anormal Scinti myocardique; - IRM cardiaque
- Biopsies endomyocardiaques??? (Risques +++, sensibilité basse) Scinti myocard : defect localisé amélioré sous VD (lésions actives)
- PET scanner : plus sensible, hyperfixations : lésions actives? : couplé à la scinti M de repos Defect : évolution vers la fibrose???
- IRM cardiaque : Hypersignal, rehaussement après Gadolenium : lésions actives

EN CAS D'ATTEINTE CARDIAQUE :

* Corticoïdes avec les mêmes schémas
* Si pas de réponse : autres alternatives
* Corticoïdes : Diminution progressive sur 6 mois : Maintenance : 10 - 15 mg /j
* Défibrillateur, PM,
* Traitement antiarythmique : en collaboration avec les cardiologues +++
* Attention : mort subite / CMD +++

SPÉCIFICITÉS DES ATTEINTES NEUROLOGIQUES:

* IRM cérébrale :
Lésion actives : rehaussement après GAdo,
Lésions moins spécifiques : Lacunes, démyélinisation...
* Mêmes schémas thérapeutiques
* Pronostic souvent sévères, séquelles neurologiques

Pour plus d'information ou questions :
Dr Abdelghani BENTALEB
Centre de Pneumologie Victor Pauchet
AMIENS - FRANCE
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