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Aplasies utéro-vaginales


Le syndrome MRKH (Mayer-Rokitanski-Kuster-Hauser) ou aplasie utéro-vaginale est une malformation congénitale rare comportant l’absence d’utérus et des 2/3 supérieurs du vagin.
L’incidence est de 1 naissance sur 4 500 naissances d’enfants de sexe féminin.

Le caryotype est 46XX et dans une très grande majorité de cas la fonction ovarienne est normale. Le syndrome MRKH peut
être isolé (type I ou forme typique) ou associé à une anomalie rénale (les plus fréquentes) et/ou squelettique et/ou gonadique
(rare) (type II ou forme atypique). La forme la plus sévère constitue le syndrome MURCS (MUllerian, Renal, Cervicothoracic Somite) associant une aplasie utéro-vaginale avec des malformations rénales, squelettiques, auditives ou cardiaques.

Les rares cas familiaux ont conduit à des études de génétique moléculaire qui, à ce jour, n’ont pas permis de retenir une anomalie génétique causale. Le syndrome MRKH est le plus souvent reconnu à l’adolescence devant une aménorrhée primaire chez une adolescente bien portante au développement pubertaire normal.

Diagnostic

Le diagnostic est plus rarement fait chez l’enfant prépubère soit parce qu’il est recherché de façon systématique devant un syndrome (poly)malformatif comportant une anomalie rénale ou des voies urinaires, soit parce qu’il est découvert fortuitement lors de la réalisation d’une imagerie pelvienne pour une autre raison. L’imagerie est un temps important de la prise en charge. L’échographie pelvienne et l’IRM confirment la
présence d’ovaires fonctionnels et l’absence d’utérus. Ces deux examens permettent de rechercher des malformations rénales associées.

Le diagnostic est confirmé par la normalité des dosages de FSH, LH, E2, testostérone et le caryotype XX qui éliminent le diagnostic différentiel d’insensibilité aux androgènes. Enfin des examens complémentaires ciblés peuvent être nécessaires en cas de suspicion clinique d’une anomalie associée cardiaque, squelettique ou auditive. Il n’est pas nécessaire de réaliser une cœlioscopie à visée diagnostique.

Le diagnostic est fait au cours de plusieurs consultations avec différents intervenants (médecin généraliste, radiologue, pédiatre) souvent non spécialistes de ce syndrome. Le diagnostic est d’abord évoqué puis confirmé parfois après des hésitations voire des contradictions.
Le moment de l’annonce du diagnostic constitue un moment critique dans les répercussions psychologiques possibles du syndrome MRKH.

Il est important que la jeune fille et ses parents soient rapidement orientés vers un centre de référence en matière de malformations gynécologiques de manière que la prise en charge soit réalisée par une équipe pluridisciplinaire médicochirurgicale et psychologique. Les informations transmises alors par le médecin traitant sur le déroulement et le ressenti par l’adolescente et sa famille des consultations initiales et des premières informations reçues, sur le contexte familial et personnel de cette adolescente qu’il connaît bien, sont très
importantes pour optimiser la prise en charge. Cette équipe pluridisciplinaire doit reprendre l’information sur l’anomalie génitale et compléter si besoin le bilan diagnostique et d’éventuelles malformations associées.

Prise en charge

Lorsque la jeune fille exprime des inquiétudes par rapport à la vie sexuelle les modalités de prise en charge chirurgicales et non chirurgicales d’allongement du vagin peuvent lui être proposées. Il est important de lui préciser qu’une vie sexuelle génitale est possible sans traitement, ce dont elle peut avoir l’expérience.

Un temps suffisant entre l’annonce du diagnostic et les décisions de prise en charge de l’aplasie vaginale doit être respecté ; il s’agit d’un choix qui appartient seulement à l’adolescente ou la jeune adulte. Ce choix ne peut venir qu’après tout un temps de réflexion accompagné par une prise en charge psychologique spécifique et différenciée pour l’adolescente d’une part et ses parents d’autre part. Le contact avec une association de patientes est proposé.


Méthode non chirurgicale

Divers procédés permettent la création d'un néovagin. La méthode non opératoire de dilatation instrumentale de Frank doit toujours être mise en œuvre en première intention. Elle donne de bons résultats anatomiques et fonctionnels dans plus de 80 % des cas en moins de 6 mois si la compliance est bonne. Ce n’est qu’en cas d’échec de cette prise en charge ou en cas de refus de la patiente qu’une alternative chirurgicale
devra être éventuellement proposée.

Méthodes chirurgicales en cas d’échec ou de refus de la méthode de dilatation instrumentale

Différentes techniques chirurgicales peuvent être utilisées. Elles sont maîtrisées par un nombre restreint de chirurgiens. Il est indispensable que ces traitements ne soient entrepris que dans des centres spécialisés par des chirurgiens expérimentés dans ce type de chirurgie, car tout échec d’une première intervention, au décours de laquelle les phénomènes cicatriciels altèrent naturellement les tissus, compromettrait la sexualité génitale de la jeune fille.

Suivi


À distance, les consultations ont pour but de réaliser le suivi gynécologique habituel, de dépister et prendre en charge d’éventuelles difficultés liées au néo-vagin et de proposer un soutien psychologique si besoin. La vaccination anti-HPV est conseillée.

Lorsqu’il y aura un projet familial, ces jeunes femmes devront être orientées vers l’adoption ; le recours à une gestation pour autrui est pour l’instant non autorisé en France.

Référence :

Guide médecin - PNDS - Aplasies utéro-vaginales. HAS 2012

synthèse médecin traitant sur les aplasies utéro-vaginales

PNDS sur les aplasies utéro-vaginales
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