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Hématologie
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| Dr Hannouche |
Publié le 09-05-2008 11:10
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MedeSpacien fidèle
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qui peut nous parler de l'HEPCIDINE ?
Edité par La Pharmacienne le 27-05-2009 23:34
INTERNAL MEDICINE |
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| Dr Hamdani |
Publié le 09-05-2008 11:23
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MedeSpacien fidèle
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Inscription : 03.02.08
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c'est la DAME DE FER !
Nephrologue Hospitalo-universitaire
EHU Oran
hamdani.abdeslam@gmail.com
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| Dr Hannouche |
Publié le 09-05-2008 11:30
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MedeSpacien fidèle
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exactement 
INTERNAL MEDICINE |
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| osiris |
Publié le 09-05-2008 11:43
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MedeSpacien fidèle
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L’hepcidine est une protéine récemment découverte dont on est sûr aujourd’hui que sa carence est à l’origine d’une surcharge en fer. Un traitement à base d’hepcidine ou d’un produit qui en augmenterait la fabrication, pourrait constituer à l’avenir, un nouvel espoir pour le traitement de l’hémochromatose.
Plusieurs gènes qui modulent l’intensité de la surcharge en fer intrahépatique viennent d’être identifi és chez la souris. L’intérêt chez l’homme est que ces mêmes gènes pourraient être impliqués dans l’expression clinique de l’hémochromatose (gravité ou faible évolutivité) et permettre de développer de nouveaux traitements. |
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| Fatima Zohra |
Publié le 09-05-2008 15:27
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Nouveau MedeSpacien
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l'hepcidine est un peptide synthétisé par le foie, formé de 20-25 aa,c'est une hormone qui inhibe l'absorption de fer par le duodenum et son relargage d'une classe de globules blancs, les macrophages.
Fatima Zohra |
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| Dr Hannouche |
Publié le 10-05-2008 17:52
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MedeSpacien fidèle
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Trés bonnes réponses Osiris et Fatima Zohra bravo ; L'hepcidine est un régulateur clé de l'homéostasie du fer découvert en 2001 et constitue une piste prometteuse dans le traitement de l'hemochromatose héréditaire .
INTERNAL MEDICINE |
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| Dr Hannouche |
Publié le 10-05-2008 18:02
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MedeSpacien fidèle
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L'essentiel sur LA MALADIE DE VAQUEZ ?
INTERNAL MEDICINE |
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| Fatima Zohra |
Publié le 10-05-2008 21:07
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Nouveau MedeSpacien
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Inscription : 29.03.08
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La maladie de Vaquez appartient au groupe des syndromes myéloprolifératifs. C’est une maladie clonale atteignant une cellule souche pluripotente commune aux lignées érythroïde, granulocytaire et thrombocytaire
Fatima Zohra |
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| medfun |
Publié le 11-05-2008 11:39
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MedeSpacien vétéran
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Inscription : 10.04.08
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La maladie de Vaquez est un syndrome myéloprolifératif. Elle entraîne une polyglobulie dont le risque majeur à court terme est la thrombose.
La maladie de Vaquez à la phase d'état est caractérisée par une polyglobulie qui sera découverte :
- Souvent par l'anomalie des hématies lors d'un hémogramme pratiqué lors d'un bilan,
- Ou par un signe clinique lié à l' hypervolémie et l' hyperviscosité : érythrose, signes vasculaires ou neuro-sensoriels : céphalées, vertiges, troubles visuels, paresthésie, thrombose veineuse ou thrombose artérielle.
- Quelques fois par un signe lié au syndrome myéloprolifératif en dehors de l'atteinte de la lignée des hématies : prurit à l'eau, splénomégalie, crise de goutte (hyperuricémie).
Il n'existe pas de signe pathognomonique la maladie de Vaquez : l'élimination des causes de polyglobulies secondaires est donc essentielle dans la démarche diagnostique.
2 signes cliniques et 2 signes hématologiques sont cependant évocateurs dans le contexte de polyglobulie :
Un prurit à l'eau (bien qu'il ait de très nombreuses autres causes),
Une splénomégalie (2/3 des cas).
Une hyperleucocytose avec polynucléose neutrophile,
Une thrombocytose.
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| Dr Hannouche |
Publié le 13-05-2008 07:53
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MedeSpacien fidèle
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Inscription : 06.02.08
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Quels sont les nouveaux critères diagnostiques de la maladie de Vaquez ?
INTERNAL MEDICINE |
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| Fatima Zohra |
Publié le 22-05-2008 23:04
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Nouveau MedeSpacien
Messages : 20
Inscription : 29.03.08
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Chez un patient ayant un Hte > aux limites normales (54% H et 47% F) il faut :
- prendre en compte des critères cliniques de la maladie : accident thrombotique, prurit à l’eau, érythromélalgie, splénomégalie, signes ischémiques, leucocytose, thrombocytose.
- rechercher la mutation de JAK2 sur cellules sanguines
- doser l’EPO sérique
- envisager une biopsie ostéo-médullaire
PV hautement probable si :
►soit mutation JAK2 présente ou/et BOM typique (et soit EPO basse
►soit EPO normale mais présence des signes cliniques de la PV)
En l'absence de mutation JAK2: réaliser les autres examens (culture de progéniteurs, masse sanguine,…)
Fatima Zohra |
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| Fatima Zohra |
Publié le 22-05-2008 23:04
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Nouveau MedeSpacien
Messages : 20
Inscription : 29.03.08
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Chez un patient ayant un Hte > aux limites normales (54% H et 47% F) il faut :
- prendre en compte des critères cliniques de la maladie : accident thrombotique, prurit à l’eau, érythromélalgie, splénomégalie, signes ischémiques, leucocytose, thrombocytose.
- rechercher la mutation de JAK2 sur cellules sanguines
- doser l’EPO sérique
- envisager une biopsie ostéo-médullaire
PV hautement probable si :
►soit mutation JAK2 présente ou/et BOM typique (et soit EPO basse
►soit EPO normale mais présence des signes cliniques de la PV)
En l'absence de mutation JAK2: réaliser les autres examens (culture de progéniteurs, masse sanguine,…)
Fatima Zohra |
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| Dr Hannouche |
Publié le 23-05-2008 19:18
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MedeSpacien fidèle
Messages : 318
Inscription : 06.02.08
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mérci pour ta réponse FATIMA ZOHRA
critères diagnostiques de la maladie de Vaquez (ASH 2005)
Critères majeurs:A
A1 = Volume globulaire total isotopique > 25 % du volume globulaire total théorique,
A2 = Élimination d’une polyglobulie secondaire
A3 = Splénomégalie palpable
A4 = Présence de la mutation JAK2V617F ou d’une autre anomalie cytogénétique
clonale acquise dans les cellules hématopoïétiques (en dehors du réarrangement
bcr/abl)
Critères mineurs:B
B1 = Hyperplaquettose > 400 000/mm3
B2 = Polynucléose neutrophile > 10 000/mm3 (> 12 500/mm3 chez des fumeurs)
B3 = Splénomégalie radiologique
B4 = Formation de colonies érythrocytaires en l'absence d'érythropoïétine ou diminution du taux d’érythropoïétine sérique
Diagnostic A1 + A2 + un autre critère A
ou
A1 + A2 + deux critères B
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| Dr Hannouche |
Publié le 23-05-2008 19:24
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MedeSpacien fidèle
Messages : 318
Inscription : 06.02.08
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PRINCIPALES CAUSES DE LA POLYGLOBULIE SECONDAIRE ?
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| Dr Hannouche |
Publié le 13-06-2008 11:48
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MedeSpacien fidèle
Messages : 318
Inscription : 06.02.08
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14 juin journée mondiale du don de sang
cette journée sera une occasion pour lancer un message rappelant l'importance du don du sang volontaire et de sensibiliser la population , c'est grace aux dons de sang anonymes et sécurisés des milliers de vie sont sauvées chaque jour .
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| Dr Hannouche |
Publié le 27-12-2008 15:31
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MedeSpacien fidèle
Messages : 318
Inscription : 06.02.08
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PRINCIPALES CAUSES DE LA POLYGLOBULIE SECONDAIRE ?
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| imymed |
Publié le 27-12-2008 16:14
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MedeSpacien fidèle
Messages : 243
Inscription : 21.12.08
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bonjour;
les cause de la poly globulie secondaire sont :
1/ LE Tabagisme
2/ Broncho-pneumopathie chronique obstructive (BPCO)
3/ Insuffisance respiratoire : l'emphysème est la cause la plus commune ; l'hypertension pulmonaire, entraînant le cœur pulmonaire chronique (décompensation cardiaque), aggrave encore la polyglobulie
4/ Intoxication au monoxyde de carbone
5/ Cardiopathie cyanogène
6/ Séjour à haute altitude : par une hypoxémie
7/ Méthémoglobinémie : congénitale ou acquise par ingestion de produits oxydants.
8/ polyglobulie secondaire à une hypersecretion d'érythropoïétine (EPO) :
-Tumeur du rein
-Cancer du foie, du cervelet, de l'ovaire
-Sténose des artères rénales
À part : chez les sportifs, dopage par prise d'EPO.
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| Dr Hannouche |
Publié le 28-12-2008 10:20
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MedeSpacien fidèle
Messages : 318
Inscription : 06.02.08
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trés bonne réponse amymed .
pour retenir facilement les étilogies on les classes comme suit :
1-polyglobulie secondaire à une hypoxie tissulaire (sécréction appropriée de l'EPO ):
*avec désaturation du sang arteriel en O2
maladies pulmoanaires
cardiopathies congénitales
séjour prolongé en altitude
tabagisme chronique
*sans désaturation du sang arteriel en O2
polyglobulie familliale par Hb anormale
polyglobulie par déficit en 2;3 DGP
intoxication chronique par le CO
méthémoglobinémies secondaires ou congénitale.
2-polyglobulie secondaire liée a une sécrétion inappropriée de l'EPO :lésions rénales
tumeurs hépatiques
tumeurs cérébelleuses
fibromes utérins
maladies endoriniennes
cancer gastrique,bronchique,prostatique,ovarien.
3-syndrome de GAISBOK
amymed de cette façon aucune étiologie ne pourra t'echapper le jour de l'examen
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| Dr Hannouche |
Publié le 28-12-2008 10:21
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MedeSpacien fidèle
Messages : 318
Inscription : 06.02.08
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C'EST QUOI LE syndrome de GAISBOK ?
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| imymed |
Publié le 28-12-2008 11:34
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MedeSpacien fidèle
Messages : 243
Inscription : 21.12.08
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merci bcp dr Hannouche 
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