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Un espoir d’améliorer la survie dans la maladie d’Erdheim-Chester
Actualités médicalesLa maladie d'Erdheim-Chester est une forme rare d’histiocytose non langheransienne pour laquelle il n’existe pas actuellement de protocole thérapeutique codifié et qui est associée à un fort taux de mortalité. C’est une maladie extrêmement rare puisqu’à ce jour moins de 400 cas ont été rapportés dans la littérature.


De physiopathologie inconnue, la maladie d'Erdheim-Chester se manifeste par des signes généraux (fièvre, amaigrissement, asthénie), des douleurs osseuses affectant surtout les membres inférieurs, une exophtalmie due au développement d'une masse rétro-orbitaire, un diabète insipide et une atteinte rétropéritonéale qui se traduit par des douleurs abdominales et par une symptomatologie urinaire. Des symptômes neurologiques, pulmonaires interstitiels diffus, pleuraux, péricardiques et cutanés peuvent être présents. L'étude histologique du prélèvement biopsique met en évidence un infiltrat xanthogranulomateux composé d'histiocytes non langheransiens et sans granules de Birbeck (CD68+ CD1a-).


L’évolution de cette maladie dépend de l’étendue des lésions qui peut aller de l’atteinte osseuse asymptomatique jusqu’à l’atteinte multisystèmique de pronostic vital sombre, particulièrement lorsque le système nerveux central ou le système cardiovasculaire sont concernés.


Le traitement actuel repose sur les corticostéroïdes, les agents cytotoxiques, l’interféron-alpha, les antagonistes du récepteur à l’interleukine-1, les inhibiteurs de la tyrosine kinase, les bisphosphonates et la transplantation de cellules souches hématopoïétiques. Le traitement optimal reste à définir mais son évaluation est difficile du fait du petit nombre de patients concernés. Et jusqu’à aujourd’hui aucun traitement n’a démontré d’impact sur la survie qui est pourtant un élément essentiel étant donné le fort taux de mortalité globale de cette affection.



L’atteinte du système nerveux central est la plus dangereuse

Deux équipes françaises (Pitié-Salpêtrière, Paris et CHU de Nantes) ont conduit une étude observationnelle de novembre 1981 à novembre 2010, sur une cohorte de 53 patients atteints de cette pathologie rare afin d’évaluer l’impact des différentes manifestations extra-osseuses sur le pronostic vital et l’intérêt d’un traitement par interféron-alpha en terme d’amélioration de la survie.


Parmi les 53 patients, 51 (96 %) présentaient une atteinte osseuse, 77 % une atteinte cardiovasculaire, 68 % une infiltration rétropéritonéale, 51 % une atteinte du système nerveux central et 43 % une atteinte pulmonaire. Au total 52 malades (98 %) avaient une atteinte extra-osseuse. Il n’y avait pas de différence dans la distribution de la maladie selon le sexe.


Quarante six patients ont reçu l’interféron-alpha ou l’interféron-alpha pégylé sur une durée moyenne de 18,8 mois. Les survies à 1 an et à 5 ans ont été respectivement de 96 % et 68 %. Les lésions du système nerveux central ont été responsables de 29 % des décès observés.


L’analyse des résultats (régression de Cox) ajustée pour l’âge a montré que l’atteinte du système nerveux central était le seul facteur prédictif indépendant d’une issue fatale (Hazard ratio, HR: 2,43, IC95 % : 1,33-4,94 ; p=0,004). Même après ajustement sur la présence d’une atteinte cardiovasculaire, l’atteinte du système nerveux central demeure un facteur prédictif majeur (HR: 2,74, IC95 % : 1,43-5,93; p=0,002).



L’interféron-alpha, un effet sur la survie

Dans des études antérieures l’interféron-alpha a obtenu des résultats intéressants mais cependant variables d’un individu à l’autre ou d’un site d’atteinte à l’autre. Dans cette étude, l’analyse des courbes de survie a révélé une amélioration significative de la survie chez les patients qui ont reçu l’interféron-alpha et/ou l’interféron-alpha pégylé (test Log-rank, p=0,009).


Dans l’analyse tenant compte de la présence d’une atteinte du système nerveux central avec ajustement pour l’âge, l’utilisation de corticostéroïdes ou de tout autre immunosuppresseur, l’atteinte du système nerveux central reste toujours le seul facteur prédictif de mortalité (HR: 2,51, IC95 % : 1,28-5,52; p=0,006).


Que ce soit en analyse univariée ou en analyse multivariée, le traitement par interféron-alpha a, quant à lui, été identifié comme le facteur prédictif majeur de survie (HR: 0,32, IC95 % : 0,14-0,70; p=0,006).


Pour être confirmés ces résultats nécessiteraient bien sûr une étude randomisée. Cependant, il semble déjà licite de proposer l’interféron-alpha en traitement de 1ère ligne puisque il est le seul avec lequel on ait pu observer une amélioration de la survie.


JIM
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