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Traitement du syndrome de Churg et Strauss
Actualités médicales

Des travaux antérieurs ont permis d’identifier 5 facteurs de mauvais pronostic en termes de survie au cours des vascularites systémiques nécrosantes :
l’élévation du taux de créatinine au-delà de 140 micromol/L (ou 15,8 mg/L), une protéinurie > 1 g/24 h, une atteinte digestive sévère et spécifique, une cardiomyopathie et/ou une atteinte du système nerveux central.
Si au moins un de ces facteurs était présent, la mortalité à 5 ans était de 25,9%, si deux facteurs étaient présents la mortalité à 5 ans était de 46%. En l’absence de facteur de gravité, la mortalité à 5 ans était de 11,9%.


Ribi et coll. rapportent les résultats d’une étude multicentrique, prospective, randomisée, ouverte ayant inclus 72 patients atteints de syndrome de Churg et Strauss nouvellement diagnostiqué sans facteur de gravité initial. Tous les patients étaient initialement traités par corticoïdes seuls à la dose de 1 mg/kg de prednisone en traitement d’attaque les trois premières semaines, avant une diminution progressive. En cas de rechute, les patients ont été randomisés pour recevoir soit 6 mois de traitement oral par l’azathioprine à la dose de 2 mg/kg ou des bolus de cyclophosphamide à la dose de 600 mg/m2 toutes les 2 semaines le premier mois, puis toutes les 4 semaines ensuite pour un total de 6 bolus.

Selon le protocole initial, 93% des patients ont été mis en rémission sous corticoïdes seuls et 35% ont fait une rechute durant la première année de traitement. Parmi les 19 patients randomisés, 5 des 10 sous azathioprine et 7 des 9 sous cyclophosphamide ont été mis en rémission, mais la différence n’était pas significative. Le taux de survie de tous les patients à 1 et 5 ans était de 100% et 97% respectivement. A la fin du suivi (56,2 ± 31,7 mois), 79% des patients dont la maladie était en rémission nécessitaient un traitement corticoïde pour contrôler les signes respiratoires.


Les auteurs concluent que si la corticothérapie permet la mise en rémission du syndrome de Churg et Strauss sans critère de gravité dans la plupart des cas, un tiers des patients rechute dans l’année. L’azathioprine et le cyclophosphamide sont le plus souvent efficaces pour permettre une nouvelle rémission, mais une étude plus large est nécessaire afin de déterminer précisément quelle stratégie d’immunosuppression employer.


Treatment of Churg-Strass syndrome without poor-prognosis factors.
Ribi C et coll.
Arthritis Rheum 2008;58:586-94
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