Sujet de la discussion : MedeSpace.Net :: [Neuro] Cas Clinique n°44

Publié par Chefirat B le 21-06-2008 20:08
#1

Bonsoir,

Je tiens, tout d’abord, à remercier Mr DOUALI Nassim de nous avoir offrir cet espace de communication et si, de jour en jour, la communauté MedeSpacienne ne cesse de s’agrandir, ce n’est que la preuve du besoin des médecins de communiquer et de discuter et maintenant ils peuvent le faire grâce à ce forum. Personnellement, je voudrais sérieusement y participer et en profiter pour améliorer la qualité des services offerts par nos hôpitaux en posant des questions d’ordre pratique puisqu’on a la chance d’être réunis avec des praticiens et des spécialistes ; chose, je dirai, impossible sur le terrain !!

Je me présente, je suis résident en Toxicologie en fin de cursus au CHU d’Oran. Ma question se rapporte sur l’intérêt du dosage de l’activité cholinestérasique dans le cas de la myasthénie, et elle est donc dirigée aux neurologues.

Ce paramètre, à notre niveau, nous l’utilisons pour le diagnostic et le suivi biotoxicologique de l’évolution des cas d’intoxications aux pesticides anticholinestérasiques type organophosphorés et carbamates. On a eu, par contre, à faire à des cas admis ou suivis pour une myasthénie (cas de myasthénie maladie auto-immune, cas de syndrome myasthénique congénital…) pour des dosages de l’activité cholinestérasique et franchement j’ignore l’utilité de cette demande. Il serait très aimable de votre part si vous m’aidiez à rendre la chose plus explicite.

Bien cordialement.

Edité par La Pharmacienne le 13-07-2009 15:06

Publié par Dr Hamdani le 21-06-2008 21:06
#2

Cher ami
En attendant une réponse de nos amis neurologues et pédiatres , je vais un peu m’ aventurer en te disant que je vous trouve trop gentils de répondre ces demandes non justifiés !! dans votre service ! Je pense moi aussi ( selon ma petite recherche ), que ce n’est utile que dans le cadre des intoxications et que ça n’apporte rien au diagnostic de myasthénie :(
Je reste en attente moi aussi d’une confirmation du DR BELARADJ

Publié par Benlaredj le 22-06-2008 18:29
#3

Bonjour,
Il faut faire la différence entre:
*Myasthénie maladie auto-immune (myasthenia gravis, myasthénie acquise); dont le diagnostic repose sur quatre critères:
1/Fluctuations motrices
2/Tests pharmacologiques à La Prostigmine (Anti-cholinestérasique) positif
3/E.MG de stimulation:retrouve un décrément
4/dosages d'auto-anticorps (principalement les anticorps anti-récepteurs de l'acétylcholine)
*Les autres syndromes myathéniques congénitaux:maladies rares, qui touchent moins de 1 personne sur 500 000. Ils sont par définition héréditaires, leur mode de transmission peut être autosomique récessif ou dominant, selon le syndrome en cause.
La classification actuelle repose sur la localisation du défaut protéique au niveau de la jonction neuromusculaire, On distingue ainsi les syndromes myathéniques congénitaux (SMC) dits :
- pré-synaptiques : déficit en choline acétylcholinetransférase (CHAT).
- synaptiques : déficit en acétylcholinestérase (ACh).
- post-synaptiques : déficit en récepteur à l'acétylcholine (RACh), syndrome du canal rapide (fermeture trop rapide du RACh) et syndrome du canal lent (prolongement de l'ouverture du RACh).
*autres:
Myasthénie induite par les médicaments.
Syndrome myasthénique de Lambert-Eaton.

Personnellement je ne vois aucun intérêt à doser l'activité cholinestérasique dans la myasthénie auto-immune ou syndromes myasthéniques, Sauf peut être (je ne suis pas sure) devant une Crise Cholinergique due au traitement, mais je préfère un test pharmacologique pour la différencier d'une crise myasthénique.
Pour l'intoxication aux organophosphorés le tableau clinique associe classiquement des signes muscariniques, nicotiniques et centraux (impliquant les deux types de récepteurs).


Publié par Benlaredj le 22-06-2008 19:17
#4

J'aurais bien aimer savoir d'ou proviennent ces demandes de dosages l'activité cholinestérasique pour des malades suivis pour Myasthénie et syndromes myasthéniques congénitaux!
La prévalence de la myasthénie est d’environ 70/1000000.

Publié par Dr Hamdani le 22-06-2008 19:22
#5

Merci beaucoup pour ces précisions DR BELARADJ
BRAVO ALIK !

Publié par Chefirat B le 27-06-2008 19:37
#6

Bonsoir,

Désolé pour ce retard, je suis habituellement absent les jours de la semaine, je ne me connecte que les weekends.

Je vous remercie, chers Monsieurs, de vous être intéressés à la question mais également d’avoir répondu et rapidement…

Cher Dr Hamdani,

Répondre à ces (demandes non justifiées) n’a rien à voir avec la gentillesse :). Derrière un prélèvement y a un malade et … un malade admis en urgence, généralement en détresse respiratoire (crise myasthénique) ; on ne peut pas refuser le prélèvement tant qu’on peut répondre à la demande de nos médecins mais on aurait préféré connaître le point de vue de ces derniers c'est-à-dire le motif de la demande, l’interprétation de nos résultats et surtout la suite de ce dosage je veux dire l’intérêt du résultat dans la démarche thérapeutique qui suit. Vous voyez maintenant, j’espère, pourquoi on se fait du souci pour satisfaire la demande du médecin sans tenir compte, dans un premier temps, de l’utilité du paramètre et de la gestion du stock en réactifs qui sont une autre paire de manche, c’est l’urgence qui prime.

On en a longuement discuté avec les cliniciens mais on n’a pas eu de réponses claires.

Effectivement, ce paramètre (n’apporte rien au DIAGNOSTIC de myasthénie) comme le confirme Dr Benlaredj mais ma question se rapporte sur l’intérêt du dosage chez des myasthéniques connus, diagnostic donc déjà posé.

Je vous remercie enfin pour votre participation et pour l’intérêt que vous portez aux différents sujets forum.

Tous mes respects Chikh ;).

Dr Benlaredj,

Je vous remercie pour le rappel physiopathologique en introduction et pour votre opinion personnelle sur la question.

Je pense que vous vous êtes intéressés plutôt au côté diagnostic de la myasthénie qui est basé sur, entre autres, le dosage d’anticorps anti-récepteurs d’acétylcholine ; test spécifique pouvant être, néanmoins, négatif dans certains cas (10 à 15%) : myasthénie séronégative.

Qu’en est-il du suivi thérapeutique ?

Comme vous le savez, à côté du repos et d’une diététique bien équilibrée, le traitement de base repose sur l’administration de médicaments anticholinestérasiques (inhibiteurs de l’acétylcholinestérase de la jonction neuromusculaire) à savoir la néostigmine, la pyridostigmine et le chlorure d’ambénonium.

Est-ce qu’il n’est pas nécessaire, dans le cadre du suivi thérapeutique de la myasthénie, de pratiquer des dosages réguliers de l’activité cholinestérasique pour dépister un surdosage « crise cholinergique » pouvant survenir pour des doses trop élevées ou après maintien d’une posologie jusque-là bien supportée, chez un myasthénique dont l’état s’améliore du fait d’autres traitements. Vous basez-vous uniquement sur la clinique (symptômes muscariniques et nicotiniques) ?!!

Devant une insuffisance respiratoire chez un myasthénique, comment vous faites la différence entre une crise myasthénique et un surdosage de médicaments anticholinestérasiques ? Est-ce que le dosage de l’activité cholinestérasique peut être utile dans ce cas ? bien que le traitement soit, dans tous les cas, l’assistance respiratoire.

C’est principalement dans ce contexte que nous avons reçu les demandes de dosage de l’activité cholinestérasique chez des myasthéniques connus (diagnostiqués), on n’en reçoit plus maintenant mais je veux comprendre le pourquoi de la chose et si vraiment ce paramètre n’est pas utile dans ce contexte on ne le fera plus les prochaines fois mais j’aurai au moins de quoi justifier ou au moins j’aurai la conscience tranquille de refuser la demande.

Enfin, pour répondre à votre question quant à la provenance de ces demandes : on a reçu trois cas de myasthénie gravis (MG) admis pour une détresse respiratoire, un du service de la réanimation-UMC et deux de la réanimation-adultes (Pav V) et un seul cas de syndrome myasthénique congénital (SMC) du service de Pédiatrie à côté d’autres cas admis pour des syndromes myasthéniques isolés à savoir un ptosis, une faiblesse musculaire… etc.

Je serai à votre disposition pour d’autres précisions.

Recevez, chers Monsieurs, mes remerciements les plus distingués.

Cordialement.

Publié par Benlaredj le 08-06-2011 15:17
#7

J'ai évoqué les 4 Critères qui Confirme la Myasthénie certaine,
Mais devant 3 critères on est devant une myasthénie probable.
Et devant 2 critères on est devant une myasthénie possible.

Je sais bien qu'il existe 10% à 15% de myasthénie séronégative, mais ceci est toute une histoire, en plus chez nous, on fait pas malheureusement ce dosage.

Pour faire la différence entre crise Myasthénique et crise cholinergique, je répète en plus de la clinique, on peut réaliser un test pharmacologique(anticholinésterasique en injectable):
si le malade s'améliore on est devant une crise myasthénique,
et s'il s'aggrave on est devant une crise cholinergique.

Dans la littérature votre paramètre ne figure pas dans le suivi de ces malades.