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Il existe un entité clinique appelée "syndrome de l'homme raide", directement traduit de l'anglais :" Stiff man syndrome".
En fait je l'ai découverte en approfondissant mes connaissance concernant la pathogénie d'une maladie très connue et très courante.
Je vous laisse le plaisirs de faire des recherches sur le sujet, et bien sur sur la mystérieuse maladie qui n'est vraiment pas si mystérieuse que ça. ;)

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salut le mediateur

Le syndrome de l'homme raide (SHR) est une pathologie neurologique rare associant une rigidité fluctuante du tronc et des membres, des spasmes musculaires douloureux, une phobie associée à la réalisation de certaines tâches, une tendance à sursauter de façon exagérée et des déformations ankylosantes, telles qu'une posture lombaire figée en hyperlordose.

La raideur musculaire progressive conduit à une immobilité du tronc et des hanches et la démarche devient raide et particulière. Des spasmes musculaires spontanés ou réflexes s'y rajoutent, pouvant occasionner des chutes sévères. Une crainte spécifique de traverser des espaces ouverts (pseudo-agoraphobie) peut provoquer un arrêt inopiné, des spasmes soudains et des chutes. Il n'y a pas de signes neurologiques focaux. Les variants cliniques du SHR incluent le syndrome des membres raides (SMR), défini par des symptômes n'affectant qu'un des membres, et l'encéphalomyélite progressive avec rigidité et myoclonies (PERM d'après l'acronyme anglais), caractérisée par l'association d'une raideur et de spasmes myocloniques avec des signes neurologiques focaux. De nombreux patients atteints de SHR, SMR ou PERM présentent un diabète insulinodépendant (30%), une thyroïdite autoimmune (10%) ou une gastrite atrophique avec anémie pernicieuse (5%) et certains, des tumeurs mammaires, pulmonaires ou coliques.

Donc lemediateur ta maladie peut etre une citée si dessus.

La présence d'anticorps anti-acide glutamique décarboxylase (GAD) dans plus de 70% des cas suggère une pathogénie autoimmune. Ces anticorps pourraient bloquer la synthèse de l'acide gamma amino-butyrique (GABA), un neurotransmetteur inhibiteur, conduisant ainsi à une diminution de l'inhibition des motoneurones spinaux. Le diagnostic repose essentiellement sur l'observation clinique et il est confirmé par la mise en évidence d'anticorps circulants anti-GAD et d'anomalies électromyographiques caractéristiques. Un scanner de la moelle épinière peut permettre d'exclure des causes mécaniques telles la présence d'une hernie discale ou d'un kyste au niveau de la moelle épinière. L'examen du liquide céphalo-rachidien est nécessaire pour exclure un processus inflammatoire actif et pour rechercher la présence d'anticorps anti-GAD. Le diagnostic différentiel inclut les manifestations atypiques des maladies de la moelle épinière (sclérose en plaques, tumeurs), la dystonie axiale, la neuromyotonie, l'hyperekplexie acquise (maladie du sursaut) (voir ces termes) et les troubles du mouvement d'origine psychogénique. Les benzodiazépines et le baclofène sont les molécules de référence pour le traitement symptomatique. Les thérapies immuno-modulatrices (corticoïdes, immunoglobulines intraveineuses, plasmaphérèse) ont été proposées avec des résultats variables. Le traitement permet de contrôler les symptômes chez la majorité des patients atteints de SHR et de SMR. Le PERM est plus difficile à contrôler et peut avoir un pronostic plus sévère.

merci :D

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effectivement la maladie dont je parlais et qui était souvent associée au syndrome de l'homme raide est le DIABETE.
Alors question: Comment expliquer cette association diabète- syndrome de l'homme raide.

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?

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"Most b-cell damage is probably inflicted by T lymphocytes. 'Insulitis'—infiltration of the islets with immune cells, mostly cytotoxic/suppressor (CD8+) T lymphocytes—is a pathognomic feature of the disease, and circulating T-helper lymphocytes can be identified that react against b-cell antigens including GAD65.
Various circulating autoantibodies also occur. Some target antigens unique to the b cell, while other autoantigens are shared by other islet cell types. Notable b-cell selective autoantibodies are those that recognize GAD65, a heat-shock protein (hsp60), and insulin itself. GAD catalyses the conversion of glutamic acid to g-aminobutyric acid (GABA), whose role in the b cell is uncertain. Studies in rodents with type 1 diabetes suggest that the level of GAD65 expression influences the intensity of the autoimmune attack on the b cells. The GAD67 isoform of the enzyme is also expressed in the central nervous system, and autoimmune damage of GABAergic neurones is presumed to explain the association of type 1 diabetes with the rare 'stiff man' syndrome (Section 24).
GAD65 antibodies are present in 70 to 90 per cent of newly diagnosed type 1 patients, and insulin autoantibodies in 40 to 70 per cent"

Extrait de : Oxford Textbook of Medicine 4th edition (March 2003): by David A. Warrell (Editor), chapitre12.11.1: diabète.

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Stiff man syndrome
"This term includes a range of rare conditions which are characterized by muscle rigidity with or without spasms. This includes the stiff man syndrome which is characterized by axial rigidity involving the paraspinal muscles which leads to a hyperlordotic posture of the back and an abnormal gait often described as walking through treacle. These patients often have muscle spasms in response to sensory stimuli with an exaggerated startle response. The patients characteristically have antiglutamic acid decarboxylase antibodies which may account for the high incidence of diabetes mellitus and other autoimmune disorders in this condition. Treatment is usually with baclofen and diazepam, although clonazepam, sodium valproate, and vigabatrin have all been used successfully. Immunosuppressive therapy is often disappointing, although it may benefit some patients."

Extrait de : Oxford Textbook of Medicine 4th edition (March 2003): by David A. Warrell (Editor), chapitre 24.13.11 Disorders of movement (excluding Parkinson's disease)

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Proposed mechanism of development of stiffness in the stiff-person syndrome. Impairment of intracortical inhibitory neurons causes corticospinal neurons in the motor cortex to discharge heavily to the motor neurons. The increased excitation to the spinal cord causes excessive firing by motoneurons (a). The loss of spinal inhibitory circuits, represented by two inhibitory motor neurons (illustrated with solid dots in center), enhances the motoneuron hyperexcitability and may increase discharges from motor neurons to the muscle spindles (b). Excessive responses to afferent impulses from muscle spindles (c) and skin afferents (d), caused by impaired inhibitory interneurons, may explain the increased stiffness after sudden tactile stimuli.

The Stiff-Person Syndrome: An Autoimmune Disorder Affecting Neurotransmission of -Aminobutyric Acid
http://www.annals.../131/7/522

Paraneoplastic neurological syndrome and polyglandular autoimmune syndrome type 2 in a case of small cell lung cancer
http://thorax.bmj...63/12/1118
un cas intéressant et surtout très rare d'une femme ayant un véritable cocktail de maladies néoplasiques et autoimmunes :
small cell lung cancer (SCLC) + paraneoplastic cerebellar degeneration + paraneoplastic sensory neuropathy + polyglandular autoimmune syndrome type 2 (PGA2),
et ils ont spéculé que ces syndromes paranéoplasiques provoqués principalement par le carcinome à p'tites cellules a été induit par des Ac anti-GAD ainsi que d'aurres Ac antineuronaux à l'origine des symptomes neurologiques et l'hyperglycémie importante

Humoral and cellular immune parameters before and during immunosuppressive therapy of a patient with stiff-man syndrome and insulin dependent diabetes mellitus
http://jnnp.bmj.c...l/65/2/204