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Membre le plus récent : abderahmene
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| Définition
* prolifération de lymphocytes et de plasmocytes
* produisant une grande quantité d'un composant monoclonal Ig M.
d.d. macroglobulinémie monoclonale
o maladie de Waldenstrom
o gammapathie monoclonale bénigne
o autres syndromes lymphoprolifératifs
Epidémiologie
* 7 x plus rare que le myélome
* incidence: 0,61/100000 hommes - 0,25/100000 femmes
* Age médian: 63 ans; rare < 40 ans.
Clinique
Signes généraux
* Asthénie, fièvre, infections, sudations nocturnes, amaigrissement.
Signes hyperviscosité
* Troubles visuels: oedème papillaire, diplopie.
* Instabilité, vertiges, céphalées, surdité brutale.
* Somnolence, coma.
* Décompensation cardiaque.
Diathèse hémorragique
* Saignements nasaux, gingivaux, digestifs.
Envahissement tumoral
* Polydénopathies, hépatosplénomégalie, ictère.
* Infiltrats pulmonaires, épanchement pleural.
* Infiltration digestive: diarrhées, malabsorption.
* Envahissement méningé, SNC.
Atteintes spécifiques d'organe
* Rein: insuffisance rénale, syndrome néphrotique (amyloidose) << myélome.
* Neuropathie sensitivo-motrice périphérique: paraprotéine: anti-MAG (myelin-associated antigen)
* Lésions ostéolytiques << myélome.
Biologie
* Anémie
* Augmentation volume plasmatique
* Formation rouleaux GR VS
* Lymphocytose sang périphérique
* Composant monoclonal zone gamma
* Peu modification IgG et IgA (< myélome)
* Chaînes légères urines: 20% patients
* Cryoglobulines
* Biopsie médullaire: infiltration cellules lymphocytaires ou plasmocytaires; présence de mastocytes (d.d. myélome).
Pronostic
* Survie médiane: 5 ans
* Facteurs mauvais pronostic: âge, anémie, cytopénies, cryoglobulinémie, amaigrissement, symptômes généraux.
Traitement
* Uniquement si symptomatique.
* Syndrome hyperviscosité plasmaphérèse
* Traitement cytostatique:
* jusqu'à obtention taux plateau IgM et disparition signes généraux.
* Alkylants: chlorambucil, cyclophosphamide (+- corticoïdes).
* Fludarabine
* 2-chlorodeoxyadenosine (2-CDA)
* 80% de réponse mais seulement 30% en cas de résistance aux alkylants
* Interferon 2a
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#1 |
le avril 29 2008 10:23:50
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la ponction gonglionnaire a t-elle une place ds le dgc
quels sonts les trts adjuvants de la chimiotherapie