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Faiblesses de l’enquête étiologique dans les insuffisances hépatiques aiguës sévères de l’enfant
Recherches médicales


L’insuffisance hépatique aiguë sévère (IHAS) est rare chez l’enfant et aboutit au décès ou à la transplantation hépatique dans plus de 45 % des cas. La recherche d’une cause est souvent rendue difficile par le climat d’urgence, l’importance des prélèvements sanguins nécessaires ou encore négligée en cas de guérison. En définitive, 40 à 50 % des cas restent sans diagnostic étiologique contre 17 % chez l’adulte.


Une enquête rétrospective a été réalisée dans 20 centres de transplantation nord-américains et anglais afin de décrire la fréquence des examens de dépistage étiologique réalisés chez les enfants qui avaient eu un diagnostic d’IHAS de cause indéterminée. L’IHAS a été définie comme un dysfonctionnement grave survenant entre la naissance et 17 ans, dans les 8 semaines d’évolution, sans maladie chronique connue, avec une chute des facteurs de coagulation hépatiques (temps de prothrombine x05; 15 sec. si encéphalopathie et si non x05; 20 sec.). Les données ont été analysées selon l’âge. Les causes possibles ont été classées en 4 groupes : 1° médicaments y compris paracétamol, 2° hépatites auto-immunes, 3° causes métaboliques (oxydation des acides gras, maladies mitochondriales, tyrosinémie, maladie de Wilson, hémochromatose néonatale), causes infectieuses (herpès, hépatites A et B, Epstein Barr).


Parmi les 703 cas d’IHAS recensés, 329 (47 %) ont été classés de cause indéterminée. Parmi ceux-ci, la prise de médicaments a été recherchée par l’interrogatoire pour 325 (99 %), la recherche de toxiques dans les urines faite pour 118 (36 %) et le taux de paracétamol dosé pour 124 (38 %) : 54 enfants avaient pris du paracétamol ; 21/29 de moins de 7 mois avaient des taux sanguins x04; 302 mg/l. Parmi ceux sans prise déclarée, 15 dosages montraient un taux d’au moins 10 mg/l.


Sur ces cas d’IHAS de cause indéterminée, aucune recherche de maladie métabolique n’a été faite chez 179 (54 %) enfants. En particulier, sur 53 enfants de moins de 3 mois, le taux de recherche de ces maladies a varié de 52 % à 77 % selon chacune d’entre elles. Pour la recherche des hépatites auto-immunes, les 3 types d’anticorps anti-nucléaire, anti-muscle lisse et anti-microsome foie rein n’ont été recherchés que dans 73 %, 71 % et 63 % des cas ; 21 % n’ont eu aucun test. Pour les causes infectieuses, la recherche n’a été faite que pour 80 % des hépatites A, 86 % des B, 68 % des EB (ces virus ne représentent que 1,9 % des causes connues) et, avant 7 mois, l’herpès que dans 47% des cas.


En conclusion, la recherche de maladies de maladies métaboliques et d’hépatites auto-immunes n’est pas optimale au cours des IHAS.


Pr Jean-Jacques Baudon, JIM

Narkewicz MR et coll. : Pattern of diagnostic evaluation for the causes of pediatric acute liver failure: an opportunity for quality improvement. J Pediatr 2009; 155: 801-6





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