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Cancer : le gène Alk, acteur clé du développement du neuroblastome |
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|  Le neuroblastome est la tumeur solide extra-cérébrale la plus fréquente chez les jeunes enfants. 50% des enfants atteints, qu'il s'agisse des filles ou des garçons, sont âgés de moins de deux ans.
Chaque année, la France dénombre 150 nouveaux cas, dont un quart sont pris en charge par l'Institut Curie, centre de référence internationale pour la prise en charge et la recherche sur cette pathologie.
Rappelons que le neuroblastome se développe au détriment du système nerveux sympathique et plus précisément au niveau des petites cellules rondes dérivées de la crête neurale, une région transitoire caractéristique des embryons de vertébrés. Il touche principalement l'abdomen, et plus rarement le thorax, le cou et la partie inférieure du bassin.
Dans un article publié dans la revue Nature datée 16 octobre, l'équipe d'Olivier Delattre, qui dirige l'Unité Inserm 830 au sein de l'Institut Curie, montre que l'altération du gène Alk est étroitement associée au développement du neuroblastome.
Dans le cadre d'une collaboration nationale avec d'autres centres prenant en charge cette pathologie, et d'un rapprochement, qualifié d'exemplaire, entre les médecins et les chercheurs de l'Institut Pasteur, cette équipe a pu en effet effectuer l'analyse génétique de 592 prélèvements de neuroblastome et découvrir que le gène Alk était altéré dans toutes ces tumeurs, soit par une augmentation du nombre de copies, soit par des mutations activatrices. Par ailleurs, ils ont également observé que l'inhibition du gène Alk dans des cellules de neuroblastome entraîne une forte baisse de la prolifération cellulaire.
Désormais, le Service de Génétique de l'Institut Curie, que dirige le professeur Dominique Stoppa-Lyonnet, va pouvoir identifier, dans les familles à risque, les enfants porteurs d'une mutation du gène Alk et leur proposer une surveillance adaptée. D'où la possibilité de diagnostiquer plus précocément la maladie. Parallèlement, cette découverte devrait conduire rapidement à des applications thérapeutiques.
Olivier Delattre rappelle que le gène Alk est aussi impliqué dans certains lymphomes et un type de cancers du poumon. Or des molécules pouvant contrecarrer son effet ont déjà été identifiées. Pour tenter d'évaluer l'efficacité de celles-ci sur l'évolution tumorale du neuroblastome, des études pré-cliniques pourraient donc rapidement débuter.
Source : Institut Curie - Unité Inserm 830 "Génétique et Biologie des Cancers"
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